Bé gái có 2 tử cung, một thận

Bé Thy, 13 tuổi, đau bụng dưới rốn kéo dài, đi khám bác sĩ phát hiện có hai tử cung và một thận do mắc hội chứng Herlys-Werner-Wunderlich hiếm gặp.

Một năm trước, bé Thy dậy thì, có kinh nguyệt, chu kỳ đều đặn. Hai tháng nay bé liên tục than đau bụng dưới rốn, đau nhiều hơn khi đến kỳ kinh. Đi khám nhiều nơi không phát hiện bất thường, gia đình đưa bé đến BVĐK Tâm Anh TP HCM kiểm tra, chụp MRI vùng bụng chậu.

Kết quả ghi nhận bệnh nhi có nhiều bất thường, chỉ có một thận bên trái và 2 tử cung. Giữa âm đạo và tử cung bên phải có vách ngăn gây bít đường ra kinh nguyệt của tử cung cùng bên. Khối máu ứ đọng này kích thước khoảng 13x10cm.

Ngày 5/7, BS.CKII Nguyễn Bá Mỹ Nhi, Giám đốc Trung tâm Sản Phụ khoa cho biết, Thy mắc hội chứng Herlys-Werner-Wunderlich. Hội chứng này đặc trưng bởi 3 bất thường gồm 2 tử cung, một thận và bế đường ra kinh nguyệt của một tử cung do có vách ngăn.

Bác sĩ Mỹ Nhi giải thích trong thời kỳ phôi thai, khoảng 8-9 tuần, hai ống cận trung thận hoặc ống Muller hợp nhất để tạo thành tử cung, cổ tử cung, phần trên âm đạo, niệu đạo nữ. Nếu ống Muller hợp nhất không thành công sẽ gây các dị tật gồm giảm sản hoặc bất sản, tử cung hai sừng, tử cung một sừng, các dị tật âm đạo. Trong đó, hội chứng Herlys-Werner-Wunderlich xảy ra do sự hợp nhất theo chiều dọc và chiều ngang của ống Muller thất bại.

Đến nay, tỷ lệ mắc hội chứng chưa rõ ràng, một số báo cáo ghi nhận khoảng 1/28.000 trường hợp. Theo y văn, triệu chứng nhận biết bệnh hay gặp nhất là đau bụng kinh (63,9%), tiếp theo là đau vùng chậu (35,2%). Vì hội chứng hiếm gặp, triệu chứng bệnh khó nhận biết nên bệnh nhân thường bị bỏ qua, chẩn đoán trễ.

“Trường hợp bé Thy sau 13 năm mới phát hiện nhờ bé dậy thì, đường ra kinh nguyệt bị bít tắc gây đau vùng chậu mãn tính”, bác sĩ Mỹ Nhi cho biết, thêm rằng phát hiện trễ do bệnh hiếm kèm một bên tử cung hoạt động bình thường, kinh nguyệt bé Thy vẫn xảy ra hàng tháng. Buồng tử cung còn lại tắc gây ra hiện tượng trào ngược máu kinh, ứ đọng máu ở cổ tử cung, tử cung, vòi trứng.

Tình trạng này nếu để lâu hơn có thể gây nhiều hệ lụy như dãn to vòi trứng, tử cung ứ máu có thể vô sinh. Phụ nữ trưởng thành, nếu mang thai có thể biến chứng sẩy thai, chậm tăng trưởng, sinh non, tăng tỷ lệ mổ lấy thai, vỡ ối non.

Bé Thy được bác sĩ Mỹ Nhi phẫu thuật cắt vách ngăn chắn giữa âm đạo và tử cung bên phải để giải quyết tình trạng tắc nghẽn kinh nguyệt. Ê kíp tiến hành chọc hút được 1.000 ml dịch sánh nâu, là kinh nguyệt của Thy tích tụ, ứ đọng.

Bác sĩ Mỹ Nhi đánh giá đây là phẫu thuật khó vì cơ quan sinh dục bé gái còn nhỏ thao tác khó, nguy cơ giãn.

Ê kíp mở lỗ thông giữa vách ngăn âm đạo và tử cung, mở một đường rộng khoảng 2 cm, sau đó đặt ống thông silicon tiếp tục dẫn lưu máu kinh và hạn chế bít tắc, chít hẹp vùng vừa phẫu thuật.

Sau mổ, bé Thy tiến triển tốt, hết đau bụng, được xuất viện rất sớm, chỉ sau 24 giờ, tái khám theo lịch hẹn của bác sĩ để theo dõi sau phẫu thuật.

Mặc dù hội chứng hiếm gặp, nhưng ảnh hưởng lớn đến sức khỏe, chất lượng sống, khả năng sinh sản cho phụ nữ.

Theo y văn, hội chứng Herlys-Werner-Wunderlich có thể phát hiện ở bé gái dậy thì hoặc trưởng thành. Bệnh có thể có liên quan yếu tố di truyền, khoảng 75% phụ nữ có tử cung đôi có bố mẹ bị bất thường một phần hoặc toàn bộ vách ngăn cơ quan sinh dục. Dị tật này có thể tầm soát, phát hiện sớm qua siêu âm, chụp MRI. Bác sĩ theo dõi, phẫu thuật nhằm hạn chế biến chứng lâu dài gây ảnh hưởng chất lượng sống và khả năng sinh sản.

Bác sĩ Mỹ Nhi khuyến cáo thêm dị dạng cơ sinh dục nữ thường gặp ở những cơ quan như tử cung, âm đạo. Trong đó các dị tật có thể gây ứ đọng máu kinh nguyệt như: màng trinh không thủng, âm đạo có vách ngăn.

Bé gái tuổi dậy thì nếu có triệu chứng đau bụng dưới kéo dài, đau nhiều khi đến kỳ kinh nguyệt, hoặc đến tuổi chưa dậy thì cần đi khám. Bác sĩ sẽ kiểm tra, có thể phát hiện các bất thường tại đường sinh dục và cơ quan sinh sản.